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特发性肺纤维化的介绍

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主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。性肺纤尽管该病的介绍发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是性肺纤一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。

起初表现为干咳和呼吸困难。对大多数患者来说进行性呼吸困难是最主要和最突出的症状。另一常见的症状是刺激性干咳,往往对镇咳药无效。一般无肺外表现,也可有消瘦、不适、乏力等,发热较少见,合并感染时可有高热。有时也出现关节酸痛,极少胸痛。

安静时呼吸频率增快,重症患者均有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音(velcro啰音),通常位于肺底。80%的患者随着疾病进展,该肺部啰音可蔓延至肺尖;支气管呼吸音提示肺实变;25%~50%患者有杵状指。

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